Síndromes Mielodisplásicos

El Síndrome Milelodisplásico (SMD), está compuesto por un grupo de enfermedades en las cuales la médula ósea no produce suficientes células sanguíneas sanas.

Los eritrocitos, leucocitos y plaquetas se originan en la médula ósea y se desplazan al torrente circulatorio cuando maduran. En este grupo de patologías la médula es incapaz de producir un recuento adecuado de elementos maduros. Las células inmaduras (blastos) pueden incrementarse progresivamente y las fallas en la maduración adecuada, provocan que muchas células mueran en la médula ósea o poco después de ingresar en el torrente circulatorio, lo que origina un número escaso de células sanguíneas sanas. Ello puede impactar en una o varias líneas celulares.

Existen diversos grados, en sus formas más leves el SMD puede no requerir intervención médica, sin embargo, en sus formas más severas, puede evolucionar a Leucemias mielobásticas agudas (LMA). El 90% de los pacientes con SMD son mayores de 60 años y el 10%-20% de los casos diagnosticados evolucionarán a LMA.

Si bien existen casos de familias con predisposición a desarrollar mielodisplasias o leucemias a través de la expresión de determinados oncogenes, no existe una regla de prevención o vigilancia para aquellos familiares de pacientes que padecen o han padecido estas enfermedades. Puede realizarse a través de la consulta con el hematólogo, el consejo genético y un análisis de sangre convencional. A partir de allí se podrá avanzar con estudios más específicos si viera alguna alteración.
Por otra parte, algunas ocupaciones que implican la exposición a derivados del benceno o agentes radioactivos y también el antecedente de haber recibido quimio o radioterapia, se conocen como factores de riesgo para desarrollar mielodisplasias y deben ser tenidos en cuenta a la hora de evaluar la enfermedad.

El Síndrome Mielodisplásicos (SMD) no tiene causa conocida, sin embargo, se ha determinado que algunos factores aumentan el riesgo, entre ellos el más frecuente es la edad avanzada, ya que en la mayoría de los casos es padecido por personas de más de 60 años.

Otros factores de riesgo son el tabaquismo, la exposición prolongada al benceno y el tratamiento previo con quimioterapia o radioterapia.

Los síntomas pueden ser variados e inespecíficos, entre ellos:

• Aparición fácil de hematomas
• Cansancio
• Pérdida de peso
• Petequias (manchas rojas diminutas bajo la piel)
• Fiebre
• Infecciones frecuentes
• Debilidad
• Dificultad respiratoria

La presencia de uno o más de los síntomas citados no implica necesariamente que el paciente tenga un SMD. Sin embargo, es importante que frente a estos síntomas se consulte con un médico, ya que puede indicar otros problemas de salud.

En los últimos años, y ante el mejor conocimiento de esta enfermedad, ha mejorado considerablemente la asistencia a los pacientes, dando lugar al desarrollo de nuevos tratamientos.

• Los pacientes con SMD de menor riesgo pueden no tener indicación de intervención médica y ser sólo observados. Cuando alguno o varios de los recuentos celulares, por su nivel de descenso, producen síntomas, pueden requerir el uso de factores estimulantes (eritropoyetina, factor estimulante de granulocitos). Cuando existe indicación de un tratamiento más intensivo, pueden utilizarse fármacos llamados hipometilantes (5-azacitidina y decitabina) o inmunomoduladores como la lenalidomida. En algunas oportunidades, el mejor tratamiento lo conforman las estrategias de soporte transfusional.
• Los pacientes con SMD de alto riesgo necesitan normalmente un tratamiento más intensivo, aunque depende mucho de la edad y de su condición clínica. En los pacientes más jóvenes con enfermedad de alto riesgo, se contemplan estrategias de quimioterapia y trasplante células madre. En los pacientes de edad más avanzada, que constituyen la mayor parte, rara vez se plantea esta estrategia.