¿A qué llamamos Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID)?

Las EPID son un grupo de enfermedades que afectan el intersticio pulmonar (que es la pared de los sacos de aire o también llamados alvéolos del pulmón).  En la actualidad están descriptas más de 200 entidades y es muy importante clasificarlas en grupos:

a) Las Neumonías Intersticiales Idiopáticas (dentro de las mismas, la Fibrosis Pulmonar idiopática es la más común).

b) Las Neumonías Intersticiales de causa conocida: enfermedades del colágeno como Artritis reumatoides, las causadas por ciertos tipos de drogas o por la exposición a minerales, y por último: los factores ambientales como contacto con palomas u otras profesiones de riesgo .

c) Las Enfermedades granulomatosas (por ejemplo, la sarcoidosis).

d) Las Entidades únicas (histiocitos de células de Langerhans, etc).

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas más frecuentes y comunes a todas las EPID son la disnea de esfuerzo (agitación, falta de aire, dificultad para respirar al caminar o subir una pendiente) y la tos seca. Otros síntomas son: dolor torácico, cianosis (coloración azulada de las manos o labios), fatiga o astenia.

 ¿Cómo se diagnostican?

Para el diagnóstico se requieren estudios de imágenes (radiografía de tórax, tomografía de tórax), espirometría computarizada, análisis de sangre y en algunos casos, métodos más invasivos como una fibrobroncoscopía o una biopsia pulmonar.

Es importante destacar que todo diagnóstico de EPID debe ser evaluado por un grupo multidisciplinario (conformado por médicos neumonólogos, clínicos, reumatólogos, radiólogos, patólogos y cirujanos de tórax).

 ¿Cuál es el tratamiento de estas enfermedades?

Dependiendo de la EPID que se diagnostique, el tratamiento podría consistir en corticoides, inmunosupresores o antifibróticos.

¿A qué población afecta? ¿Quiénes están más expuestos?

Varía de acuerdo al tipo de enfermedad intersticial. La fibrosis pulmonar idiopática ( EPID más   frecuente) se observa en adultos mayores de 65 años (sin embargo, puede aparecer luego  de los 50 años). Las enfermedades del colágeno o la sarcoidosis suelen observarse en un grupo etario más joven.

¿Cómo se puede prevenir este tipo de enfermedad?

El cigarrillo, el reflujo gastroesofágico o cierta predisposición genética son considerados como factores de riesgo en la fibrosis pulmonar idiopática. Los pacientes con enfermedades del colágeno o aquellos quienes reciben radioterapia o quimioterapia o ciertos medicamentos (como amiodarona) deben tener un control neumonológico, a fin de prevenir o detectar tempranamente  una EPID.

¿Es una enfermedad crónica?

Salvo excepciones (como la Neumonía Intersticial Aguda o la neumonitis por hipersensibilidad aguda), el resto de las EPID suelen tener una evolución subaguda o crónica.